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骨髓纤维化是怎么引起的呢

时间:2014-10-30 来源:招商信诺 浏览次数:112

摘要:骨髓纤维化大多隐匿,进展缓慢,许多患者一般在数月或数年后才被确诊,为了让大家更加了解骨髓纤维化的主要临床表现,接下来本文就向大家介绍骨髓纤维化的相关知识.

骨髓纤维化大多隐匿,进展缓慢,许多患者一般在数月或数年后才被确诊,为了让大家更加了解骨髓纤维化的主要临床表现,接下来本文就向大家介绍骨髓纤维化的相关知识。

骨髓纤维化的临床表现

骨髓纤维化的临床表现主要包括:1、全身性症状:中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。2、脾、肝肿大:是最重要的临床表现,发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关,脾肋下每1cm代表一年病程。由于脾大,常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实,一般无压痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部疼痛,甚至可以听到摩擦音。3、贫血早期:既有轻度贫血,随血红蛋白下降逐渐加重,晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。4、出血症状:早期血小板计数增高或正常,无出血症状。晚期血小板减少,皮肤常出现紫癜或瘀斑,可有鼻衄。5、其他:少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。

骨髓纤维化是怎么引起的呢

骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱,肋骨,骨盆及股骨,肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。骨髓纤维化从病因学上可分为原发性和继发性两类,原发性原因不明,引起继发性者的常见原因有:肿瘤、感染、化学物质、电离辐射及其他:1、肿瘤,如慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤滑髓转移癌(其中腺癌最多见,如乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肺癌等);2、感染,如结核、梅毒、骨髓炎(局部纤维化);3、化学物质,如苯、四氯化碳、氟或砷等;4、电离辐射;5、其他,如真性红细胞增多症、大理石病、戈谢病、淀粉样变性等、系统性红斑狼疮、佝偻病、肾性骨发育不全、结节性多动脉炎、血管免疫母细胞淋巴腺病等。

骨髓纤维化的诊断检查主要有:1.血象:大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血,晚期可有严重贫血,贫血通常属正细胞正色素型。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形,网织红细胞2%-5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。2.白细胞计数高低不一,早期大部分患者增多,一般在10-30×10^9/L,分类中以成熟嗜中性粒细胞为主,也可见到中幼粒及晚幼粒细胞,少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。嗜酸性和嗜碱性粒细胞也可轻度增多,70%患者粒细胞碱性磷酸酶活性异常增高。3.血小板计数和功能均有异常,早期血小板可增加,个别可达1000×10^9/L,血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板,偶见巨核细胞碎片。4.骨髓穿刺涂片及活检:骨髓穿刺术出现“干抽现象”是本病的一个特点,骨髓涂片早期可为增生象,中晚期出现有核细胞增生低下,转为白血病时,原始细胞 明显增多。5.染色体和分子生物学检查。6.X线检查。7.放射性核素骨髓扫描。

一旦被确诊患有骨髓纤维化,患者朋友就要积极的采取正规的治疗,争取早日康复!

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